Los priones (I)

En 1997 Stanley B. Prusiner recibió el premio Nobel de Fisiología o Medicina por descubrir el causante de una serie de enfermedades que hasta el momento habían sido todo un enigma para la comunidad científica. Esas enfermedades son las que se conocen con el nombre de encefalopatías espongiformes transmisibles (ETT) y afectan a distintas especies de mamífero, entre ellas a la especie humana. Una de esas enfermedades adquirió especial relevancia durante la década de los años noventa y supuso el sacrificio de un gran número de reses, especialmente en el Reino Unido. Sí, estamos hablando del mal de las vacas locas.

El mal de las vacas locas o encelopatía espongiforme bovina está relacionada con enfermedades como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y el kuru que afectan a la especie humana o el escrapie de ovejas y cabras. Se trata de enfermedades neurodegenerativas letales que por el momento no tienen tratamiento.

Lo que provocó tanto revuelo cuando Prusiner describió el agente causal es que no se trataba de un virus ni una bacteria. Se trataba de un nuevo agente infeccioso jamás descrito hasta el momento: una proteína. En concreto, la isoforma anómala de una proteína celular normal denominada proteína priónica o prión (PrP). La proteína normal, que llamaremos PrP celular, se encuentra anclada en las membranas celulares de las neuronas y se desconoce su función exacta.

Estructura tridimensional de la proteína PrP, la primera estructura correspondería a la PrP anómala y la segunda a la PrP celular (Flickr).

La única diferencia entre la PrP celular y su isoforma anómala es su conformación, es decir, la estructura tridimensional que adopta la proteína. La isoforma anómala posee una conformación tan estable que se vuelve insoluble y precipita en el interior de las neuronas. Además, esa estructura también la hace resistente a las proteasas, unas enzimas que se encargan de degradar proteínas. Pero, por si eso fuera poco, la proteína priónica anómala tiene una propiedad que la hace doblemente temible, es capaz de transformar las proteínas PrP normales en proteínas anómalas haciéndolas precipitar también. Al final nos encontramos que las neuronas no pueden soportar esa cantidad de proteína precipitada y acaban muriendo provocando que el cerebro de los individuos afectados tenga un aspecto agujereado, como una esponja.

Continua en Priones (II)